Doença de Creutzfeldt-Jakob

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores,  desordem na marcha,postura rígida e crises convulsivas, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada PRIÓN.
Entre as encefalopatias espongiformes ( infecções virais lentas transmissiveis a animais suscetíveis pela inoculação de tecidos infectados) ,que atinge os seres humanos, é a mais comum e foi primariamente descrita em 1920 por Hans G. Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob. Pode ser transmitida por meio de hemotransfusões, contato com instrumentos cirúrgicos contaminados,uso prolongado de hormônios sintéticos, herança genética, consumo de carne de animais infectados ou por surgimento esporádico mediante eventuais mutações no material genético. Normalmente aparece na meia-idade com o pico de incidência entre 50 a setenta anos. As duas manifestações cardinais são demência rapidamente progressiva e mioclonia.

 A doença incide em todas as populações humanas com um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de habitantes por ano.