Síndrome Stiff-Person

A Síndrome da Pessoa Rígida, descrita em 1956 por Moersch & Woltman, é uma desordem imuno-mediada do sistema nervoso central, que é caracterizada por uma rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos superpostos, com sensibilidade aumentada a estímulos externos (o chamado fenômeno startle).

No exame neurológico, é característica a postura fixa de hiperlordose, devido a co-contração contínua de músculos abdominais e paraespinhais (que pode ser evidenciada também na eletroneuromiografia); o aumento do tônus muscular nos membros inferiores; a marcha cautelosa, de base larga e lenta; e a preservação das funções cognitivas, cerebelares, sensitivas e esfincterianas, diferenciando-a de um quadro de mielopatia ou de acometimento bifrontal. Chama atenção também a presença de alterações autonômicas paroxísticas acompanhando os espasmos, como taquicardia e diaforese.